软骨肉瘤

软骨肉瘤是经常出现的恶性骨肿瘤之一，出现于髓腔者为核心型，出现于骨膜者为骨膜型，另有少数可出现于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的要素之一。本病多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男子多于女性。

目录 软骨肉瘤 软骨肉瘤的症状 软骨肉瘤的最佳治疗方案 软骨肉瘤的早期症状及预防 核心性软骨肉瘤

软骨肉瘤

患者早期觉得患处不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，早期可出现静脉曲张，部分皮肤温度升高及充血发红。患者会觉得关节周围疼痛，最后是间歇性疼痛，以后逐渐减轻，转为继续性疼痛，夜间更为清楚，止痛有效。患者的关节优惠受限，部分病人可出现关节积液，甚至会出现病理性骨折。

原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主，由间歇性逐渐转为继续性，临近关节者可惹起关节优惠受限。部分可扪及肿块，无清楚压痛，周围皮肤伴有红热现象。继发性软骨肉瘤多见于30岁以上成年男子。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。偶然发现肿块，病程缓慢、疼痛不清楚，周围皮肤无红热现象，临近关节时可惹起关节肿胀、优惠受限，压榨神经则可惹起喷射性疼痛、麻木等。很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤，直至压榨内脏，发生相应症状才被发现。

审核1.出现于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏，出现于主干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘排汇，肿瘤成长较慢时，可使骨皮质变薄、收缩，骨皮质被穿破时，可惹起骨膜下重生骨，普通较轻，偶见皮质旁有针状骨。

2.瘤软骨钙化是最基本且具备特色性的体现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，打破骨皮质向软组织内成长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以致点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐堆积。已钙化的瘤软骨可被周围成长生动的瘤细胞破坏，从而增加或隐没。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，经常出现骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化;恶变后的肿块中，其钙化少而扩散，且含糊。

3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。出现于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的接壤处。

4.当原发软骨肉瘤打破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可构成渺小软组织肿块，其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

软骨肉瘤的症状

[病因病理]

软骨肉瘤是经常出现的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的要素之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男子多于女性。出现于髓腔者为核心型，出现于骨膜者为骨膜型，另有少数可出现于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

[临床体现]

原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为重要症状，由间歇性逐渐转为继续性，临近关节者常可惹起关节优惠受限。部分可扪及肿块，无清楚压痛，周围皮肤伴有红热现象。

继发性软骨肉瘤普通为30岁以上成年人，男子多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为重要体现、病程缓慢、疼痛不清楚，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可惹起关节肿胀、优惠受限，如抚慰压榨神经则可惹起喷射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，普通难以发现，直至肿瘤压榨内脏，发生相应症状后才被发现。[1]

[影像学体现]

1.出现于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是出现于主干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘排汇，如肿瘤成长较慢时，可使骨皮质变薄、收缩、当骨皮质被穿破时，可惹起骨膜下重生骨，但普通较轻，偶见皮质旁有针状骨。

2.肿瘤软骨钙化是最基本且具备特色性的体现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如打破骨皮质向软组织内成长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。

瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以致点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐堆积。已钙化的瘤软骨可被周围成长生动的瘤细胞破坏，从而增加或隐没。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，经常出现骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化;而恶变后的肿块中，其钙化少而扩散，且含糊。

3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。出现于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的接壤处。

4.当原发软骨肉瘤打破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可构成渺小软组织肿块，其中经常出现数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

[甄别诊断]

需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤甄别。

软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多坚持完整，无肿瘤性软组织肿块。

骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，外形多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花招钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更清楚，并构成软组织肿块，其内可见多量不规定絮状钙化点。

骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混杂，特意当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具备的特色性肿瘤骨化，以及骨膜反响清楚者可于区别。

软骨肉瘤的最佳治疗方案

软骨肉瘤——要挟人类疾病的又一重磅杀手，基本基于当代都市生活的不肥壮习气，从而易于在人们心里上留下疏忽的空隙。正确看待它是我们处置肿瘤杀手的关键一步，上方我们便谈谈什么是软骨肉瘤

喷射治疗

过去以为软骨肉瘤对喷射治疗不敏感，因此很少驳回放疗作为独自的治疗软骨肉瘤的手腕。近年来有大批报道，以为一部分软骨肉瘤仍对喷射治疗有必定的敏理性。在驳回喷射治疗的同时如能注射增敏剂，可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道的数字小，确切疗效还有待进一步观察。

化疗

20世纪70年代以来化疗迅速开展，但驳回治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤有效。这是由于即使在高度恶性的软骨肉瘤中，DNA的分解速度也很低，软骨肉瘤的增大重要是基质分解的结果，而不是DNA的复制。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。

手术切除

待明白诊断后，区分按详细状况思考作部分大块切除节段截除或截肢术。对少数软骨肉瘤的外科手术应以力图部分彻底切除为主，对复发性者或原发恶性水平高，开展快的病例始作截肢或关节离断术，关于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生活率区分为78%、53%和22%。

依据以上详细的剖析，置信大家对软骨肉瘤有了一个透彻的了解，它不再是传统肿瘤疾病的根治手腕可以处置的，处置好自身不良的生活习气才是事不宜迟，须要患者及其家眷的踊跃配合能力有清楚的成果。也宿愿我们患者及其家眷有一个肥壮踊跃的心态!

软骨肉瘤的早期症状及预防

软骨肉瘤是一个恶性度很高的疾病，发病率在反常人群中大约为10万分之一，其中大略有3/4的患者年龄在10岁至30岁。由于跨度极大，所以我们必定要做好疾病的预防上班。

先来了解一下软骨肉瘤发病早期的一些症状吧：

1、软骨肉瘤的早期患者的患病区域会觉得不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，早期可出现静脉曲张，部分皮肤温度升高及充血发红。

2、普通患者会觉得关节周围疼痛，最后是间歇性疼痛，一段期间后逐渐减轻，转为继续性疼痛，夜间更为清楚，服用止痛有效。

3、软骨肉瘤患者的关节优惠受限，有些病人会出现关节积液，甚至会出现病理性骨折。

软骨肉瘤的发病要素至今仍未查明，但钻研示意挫伤、慢性感化、喷射性挫伤和某些遗传要素都或者与软骨肉瘤的发病无关。这种病目前最好的方式就是以手术为主的综合治疗。所以提示广阔青少年，假设有以上症状要及时到医院启动审核。

核心性软骨肉瘤

核心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞偏差于向软骨分化。分为：核心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤有效。由于软骨肉瘤成长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍可出现部分复发和转移。

治疗措施

核心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大少数核心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常驳回保肢治疗。

无论核心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与ⅰ级核心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的或者，但这种病变内切除须宽泛，并经常使用部分辅佐剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。

核心性软骨肉瘤的切除缘必定到达宽泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的风险性高，随组织学恶性度的参与而参与。在少数病例中，经常使用宽泛性切除可到达保肢目标。截肢实用于有渺小软组织肿瘤的核心性软骨肉瘤，特意是在ⅲ级核心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。在制订手术方案时，须准确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范畴，可借助于骨扫描、ct和mri。

当核心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有必定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样)，普通不能整块切除，须要行截断手术。位于躯干骨的核心性软骨肉瘤，手术切除十分艰巨。核心性软骨肉瘤是抗喷射性肿瘤，放疗的疗效十分低，甚至缓解疼痛的成果也差。化疗的疗效雷同不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中经常使用。如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。

病理扭转

1.肉眼所见

低度恶性的核心性软骨肉瘤中(ⅰ级)，皮质骨可反常或轻度收缩，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在期间长的病例中，ⅰ级核心胸软骨肉瘤也可以穿梭皮质骨而长到很大。

在ⅱ～ⅲ级核心性软骨肉瘤中，皮质骨简直总是被肿瘤浸润而终止，在软骨分化好的中央，肿瘤组织仍为软骨外观，偏差于构成汇集在一同的多面体小叶。这些软骨比反常软骨和软骨瘤中的软骨色彩更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在ⅱ级核心性软骨肉瘤中特意多且弥漫)，组织多少有些凝胶状，呈灰红色，有时有粘液液化区和出血区。

核心性软骨肉瘤中，挤压在骨外部、从血少的重生肿瘤组织常发生变性和坏死，可见到软骨退步的区域，体现为红色且不透光的区域(象煮熟的米饭)，微黄而枯燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙堆积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄—红色外观，其坚挺性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的方式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。

与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，核心性软骨肉瘤常向阻力低的中央浸润，如主干髓腔，因此，喷射影像和解剖之间可有相当大的差异，喷射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的核心性软骨肉瘤，可在主干的髓腔内浸润了很长的距离。在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，普通见于肿瘤体积相当大的病例。

2.镜下所见

(1)ⅰ级核心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点：①较大的核;②核大小不同，普通为圆形;③经常出现双核细胞，从未见到有丝决裂相(细胞以间接决裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。

(2)ⅱ级核心性软骨肉瘤 是最经常出现的方式，约占60%。软骨组织显示出清楚的异型性，细胞核大，特色性的染色过深，双核细胞经常出现，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍于反常核和/或外形怪异。

(3)ⅲ级核心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性清楚，数目丰盛，以细胞核多形性清楚、染色过深为特色。细胞体积常渺小，5～10倍于反常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。在核心性软骨肉瘤的组织病理学中，较艰巨的疑问是区分ⅰ级核心性软骨肉瘤和软骨瘤。

临床体现

核心性软骨肉瘤是来源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男子，男女之比为1.5～2∶1。好发于30～70岁之间，重要见于成人期，20岁以前少见，青春期前稀有。

有清楚的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少出现的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤经常出现于手，少见于躯干骨)。在长骨的核心性软骨肉瘤理论来源于主干的一端或干骺端，由于患者普通是成长软骨已隐没的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节;来源于主干中段的核心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的核心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨，坐骨或耻骨);肩胛骨的核心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的核心性软骨肉瘤雷同可以侵犯骨的大部分。

症状轻且开展缓慢。病史较长，有时体现为一个部分手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。重要症状是深部疼痛，不猛烈，非继续性。由于肿瘤尚未收缩到软组织中，常不能波及骨外团块，而仅有细微的骨增大;在肿瘤的停顿期，可构成大的球形骨外团块。

如核心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压榨神经干，惹起猛烈的疼痛，有时有喷射性疼痛。部分病例成长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，构成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节，惹起关节症状。病理性骨折少见。 有时，术后复发核心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。