先本能巨结肠

先本能巨肠(Hirschsprung′s discase)，是因为直肠或结肠远端的肠管继续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是一种小儿的先本能肠道畸形。那么为什么有先本能巨肠呢?上方就通知大家吧。

目录 什么是 临床体现 先本能巨结肠 - 诊断 易与混杂的疾病 不凡类型先本能巨结肠症

什么是

先本能巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。因为hirschsprung将其具体形容，所以理论称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s- Disease)，是因为直肠或结肠远端的肠管继续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿经常出现的先本能肠道畸形。

先本能巨结肠症是以局部性或齐全性结肠梗阻，兼并肠壁内神经节细胞缺如为特色的一种婴儿经常出现的消化道畸形。对此病的意识和开展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病，起初不时到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先本能巨结肠予以了具体系统的形容，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle初次提出先本能巨结肠与神经节细胞不足无关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节不足的肠壁蠕动出现紊乱的结果。1964年Ehrenpries具体论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节不足性巨结肠症与其余类型的巨结肠症区别开来。

临床体现

1.胎便排出提前，固执性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床体现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越重大。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出大批胎便，可于2～3日内出现低位局部甚至齐全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出少量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，重大者开展为不灌肠不排便，腹胀逐渐减轻。

2.营养不良发育缓慢 常年腹胀便秘，可使患儿食欲降低，影响了营养的排汇。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现严惩肠型，有时可波及充溢粪便的肠袢及粪石。

3.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最经常出现和最重大的并发症，尤其是重生儿时间。其病因尚不明白，普通以为常年远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本要素，在此基础上一些患儿机体免疫配置意外或过敏性变态反响体质而发生了小肠结肠炎。也有人以为是细菌和病毒感化惹起，但大便造就多无致病菌成长。结肠为重要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可体现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，构成渗出性腹膜炎。患儿全身提问突然好转，腹胀重大、呕吐有时腹泻，因为腹泻及扩展肠管内少量肠液积蓄，发生脱水酸中毒高烧、肪快、血压降低，若不迭时治疗，可惹起较高的死亡率。

先本能巨结肠 - 诊断

1.病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有固执性腹胀，必需经过灌肠、服泻或塞肛栓能力排便的病史。腹部高度收缩并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能波及粪便，超越痉挛段到扩张段内方波及大便。

2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡配置差，24小时后仍有钡剂存留，若不迭时灌肠洗出钡剂，可构成钡石，兼并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状体现，重生儿时间扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则启动以下。

3.活体组织审核 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜高层及肌层一小块组织，审核神经节细胞的数量，巨结肠患儿不足节细胞。

4.肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变动，可诊断和甄别其余要素惹起的便秘。在反常小儿和配置性便秘，当直肠受收缩性抚慰后，内括约肌立刻出现反射性安适，压力降低，先本能巨结肠患儿内括约肌非但不安适，而且出现显著的收缩，使压力增高。此法在10天以内的重生儿有时可出现假阳性结果。

5.直肠粘膜组织化学审核法 此乃依据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、瘦小的副交感神经节前纤维不时监禁少量乙酰胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较反常儿童出5～6倍，有助于对先本能巨结肠的诊断，并可用于重生儿。[2]

易与混杂的疾病

易与混杂的疾病

小儿先本能巨结肠容易与上方疾病混杂：

重生儿：胎粪嵌顿综合征(无胎粪绞痛)和小左结肠综合征，这两个是由钡灌肠审核明白，并可自限的持久性梗阻，还要与其余要素惹起的肠梗阻，如低位小肠闭锁结肠闭锁胎便性便秘重生儿腹膜炎等甄别

较大儿童：生理性梗阻其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点，直肠测压和指肠活检可以是诊断性的，儿童应与直肠肛门狭窄，管腔内外肿瘤压榨，惹起的继发性巨结肠结肠有力(如甲状腺配置低下患儿惹起的便秘)习气性便秘，以及儿童特发性巨结肠(多在2岁以后突然发病为内括约肌配置失调以综合怀激进治疗为主)等相甄别

甄别诊断

重生儿先本能巨结肠要与其余要素惹起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、重生儿腹膜炎等甄别。

较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压榨惹起的继发性巨结肠，结肠有力(如甲状腺配置低下患儿惹起的便秘)、习气性便秘以及儿童特发性巨结肠(多在2岁以后突然发病，为内括约肌配置失调，以综合怀激进治疗为主)等相甄别。

并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻木甄别。

不凡类型先本能巨结肠症

不凡类型先本能巨结肠症

(1)全结肠无神经节症

本病最后报道于1948年。此症实践上是所有结肠无扩张肥厚，因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张，所以有人将所有结肠及局部回肠末端无神经节细胞者，称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在重生儿时间未明白诊断即死亡，所以以为全结肠型无神经节症十分稀有。但近年来文献报道病例逐渐增多，其发病率为5%～10%，说明并非稀有。

1)临床体现

无神经节细胞肠段的范畴越宽泛，症状就越重大。大少数在重生儿期出现胎粪排出提前，腹胀、呕吐及便秘等症状，经扩肛、灌肠及服泻剂，症状可临时缓解。但便秘重复出现，且较普通巨结肠发作频繁。与普通先本能巨结肠的不同点，即在直肠指检时，不能诱发排粪反射，无少量臭气和粪便排出。

2)诊断

全结肠无神经节症的诊断相当艰巨，确诊往往靠手术中的病理组织学审核。须在升、横、乙状结肠3处同时取标本，证明肌间神经丛不足神经节细胞。X线审核是诊断本病无法缺少的手腕，腹部平片仅能了解近端肠腔扩张和充气，钡剂灌肠对确诊有比拟大的价值。X线征象特点为：直肠呈痉挛形态，无扩张;所有结肠直径反常或小于反常，但不同于胎儿型小结肠;结肠袋形隐没，肠壁变平滑。灌肠压力增高时，钡剂可反流入回肠，但结肠并无显著扩张;结肠长度比反常儿短，特意是左半结肠较短，可见结肠脾曲呈钝角，并向内移位，灌肠时可见结肠意外蠕动;侧位片脊柱前，无普通先本能巨结肠所见之扩张充气的横结肠。

(2)短段型先本能巨结肠

此型占巨结肠总数的25%。特点是无神经节细胞肠段局限于直肠末端，痉挛狭窄段不超越7.0～8.0cm，故称为短段型巨结肠。

1)临床体现

临床症状较普理论见型巨结肠为轻。约有半数在1岁以前出现便秘，另一半则在1～2岁甚至到10岁便秘才显著。初期为间歇性便秘，以后为固执性，必需塞肛门栓或灌肠方能排粪。普通患儿全身状况良好，并发症少，只要少数病例有腹胀。直肠指检时，手指要经过痉挛段进入空虚扩展的肠腔。钡剂灌肠可见痉挛狭窄段仅占直肠末端的几厘米，在其上段肠腔有显著的扩张。但经过2周的灌肠排粪后，扩张的肠腔可以显著增加。要必需诊断，可做直肠活检，证明痉挛狭窄肠段肌间神经丛细胞缺如。

(3)节段性肠痉挛型巨结肠症

本病特点为仅结肠某一段无肌间神经节细胞，病变段高低肠壁均反常。

1)临床体现与诊断

结肠某一段痉挛狭窄，所出现的症状与等同高度的普通先本能巨结肠相反。钡剂灌肠可见结肠某一段出现痉挛狭窄。确诊靠术中活检，证明痉挛狭窄肠段肌间神经节细胞缺如。